Abordaje terapéutico de cardiopatías congénitas en el síndrome de Down / Congenital heart disease in Down's syndrome

Resumen Antecedentes: El síndrome de Down es la anomalía cromosómica más frecuente y se asocia con defectos cardiacos congénitos, elementos clínicos de una alta morbilidad y mortalidad infantil. Objetivo: Describir los desenlaces clínicos de los pacientes con síndrome de Down sometidos a cirugía e intervencionismo como tratamiento de las cardiopatías congénitas en esta institución. Material y métodos: Estudio retrospectivo que incluyó pacientes menores de 18 años con síndrome de Down y patología cardiaca asociada durante los últimos 10 años. Las variables estudiadas fueron: peso, talla, sexo, edad, tipo de cardiopatía, procedimiento correctivo, tiempo de estancia intrahospitalaria y en unidad de terapia intensiva, morbilidad y mortalidad. Resultados: 368 pacientes pediátricos fueron llevados a corrección quirúrgica o intervencionista, de los cuales 197 (54%) pertenecían al sexo femenino, la mediana de edad fue de 24 meses (rango intercuartílico [RIQ]: 14-48) en el grupo quirúrgico y de 36 meses (RIQ: 17-85) en el intervencionista. Las cardiopatías congénitas más frecuentes fueron: persistencia del conducto arterioso (31%), comunicación interventricular (28%), canal atrioventricular (CAV) (20%), comunicación interauricular (16%) y tetralogía de Fallot con el 4% respectivamente. La estancia hospitalaria fue de 9 días (RIQ: 7-15) en el grupo quirúrgico y de 3 días (RIQ: 2-5) en el hemodinámico. Las morbilidades fueron infección postoperatoria en 30 pacientes (14%) y en 19 pacientes (9%) bloqueo atrioventricular completo. La mortalidad global incluyendo tanto el quirúrgico como el intervencionista fue del 2%. Conclusiones: Los resultados terapéuticos, quirúrgicos e intervencionistas, en los niños con síndrome de Down y cardiopatías congénitas han mejorado en forma muy satisfactoria. Es de destacar la menor prevalencia del CAV en la población mexicana. Es indispensable realizar evaluación cardiológica a los niños con síndrome de Down y aquellos con cardiopatías congénitas llevarlos a corrección de manera oportuna para favorecer la sobrevida y calidad de vida.

Abstract Background: Down syndrome is the most common chromosomal abnormality, it is associated with a wide variety of congenital heart defects, being considered as clinical elements of high infant morbidity and mortality. Objective: To describe the clinical outcomes of patients with Down syndrome undergoing surgery and interventionism as treatment for congenital heart disease at this Institution. Material and methods: 368 patients with Down syndrome and associated congenital heart disease were diagnosed. The variables studied were weight, stature, sex, age, type of heart disease, corrective procedure, length of stay in the hospital and intensive care unit, morbidity and mortality. Results: 368 pediatric patients underwent surgical or interventional correction. Of which 197 (54%) were female, the median age was 24 months (interquartile range [IQR]: 14-48) in the surgical group and 36 months (IQR: 17-85) in the interventional group. The most frequent congenital heart diseases were: PCA (31%), IVC (28%), CAV (20%), ASD (16%) and tetralogy of Fallot with 4% respectively. Hospital stay was 9 days (IQR: 7-15) in the surgical group and 3 days (IQR: 2-5) in the hemodynamic group. Morbidities were postoperative infection in 30 patients (14%) and complete atrioventricular block in 19 patients (9%). Overall mortality including both surgical and interventional was 2%. Conclusions: The therapeutic, surgical and interventional results in children with Down syndrome and congenital heart disease have improved very satisfactorily. The lower prevalence of the atrioventricular canal in the Mexican population is noteworthy. It is essential to carry out a cardiological evaluation of children with Down syndrome and those with congenital heart disease to correct them in a timely manner to promote survival and quality of life.

Importancia del rabdomioma cardiaco en población pediátrica. Experiencia de 39 años. Serie de casos / Importance of heart rabdomioma in pediatric population. A 39 year experience. Case series

Resumen Introducción: Los rabdomiomas son los tumores cardiacos benignos más prevalentes en la etapa fetal y durante la infancia. Objetivo: Nuestro objetivo es dar a conocer nuestra experiencia durante 39 años en pacientes pediátricos con rabdomioma en nuestra institución, así como enfatizar la importancia de su detección, estudio y control por la asociación que tiene con esclerosis tuberosa (ET). Material y métodos: Realizamos un estudio retrospectivo y descriptivo, de enero de 1980 a marzo del 2018. Veinticuatro cumplieron con nuestros criterios, recogimos información respecto a la clínica y estudios de gabinete, así como su evolución y el tratamiento dado. Se les llamó vía telefónica para conocer su evolución y estado actual. Resultados: Encontramos 51 pacientes con diagnóstico de tumor cardiaco, de los cuales 24 eran rabdomiomas. El diagnóstico se hizo prenatal en 8 pacientes, 5 al nacimiento y en 11 durante el primer año de vida. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron la presencia de soplo, arritmias, cianosis, disnea y diaforesis. En 17 de ellos se hizo diagnóstico de ET. La mitad tuvo seguimiento por neurología, 10 por dermatología, 8 por oftalmología y 4 con genética. La mitad se dejó en vigilancia, a 7 se les dio tratamiento médico y 5 requirieron cirugía. En cuanto a la evolución, 17 pacientes se mantuvieron estables, 5 presentaron regresión espontánea y 2 fallecieron. Conclusiones: El rabdomioma es un tumor benigno poco frecuente, su evolución puede ser maligna y asociado a ET ensombrece el pronóstico.

Abstract Introduction: Rhabdomyomas are the most prevalent benign heart tumors in the fetal stage and during childhood. Objective: Our objective is to make known our experience over 39 years in pediatric patients with rhabdomyoma in our institution, as well as to emphasize the importance of its detection, study and control due to the association it has with tuberous sclerosis (TS). Material and methods: We conducted a retrospective, descriptive and cross-sectional study, from January 1980 to March 2018. Twenty-four met our criteria, we collected information regarding the clinic and cabinet studies, as well as their evolution and the treatment given. They were called by telephone to know their evolution and current status. Results: We found 51 patients with a diagnosis of cardiac tumor, of which 24 were rhabdomyomas. The diagnosis was made prenatal in 8 patients, 5 at birth and in 11 during the first year of life. The most frequent clinical manifestations were the presence of murmur, arrhythmias, cyanosis, dyspnea, and diaphoresis. In 17 of them a diagnosis of TS was made. Half had follow-up by neurology, 10 by dermatology, 8 by ophthalmology and 4 with genetics. Half were left under surveillance, 7 were given medical treatment and 5 required surgery. Regarding the clinical evolution 17 patients remained stable, 5 presented spontaneous regression and 2 died. Conclusions: Rhabdomyoma is a rare benign tumor, its evolution can be malignant and associated with TS, it darkens the prognosis.

Cierre percutáneo de la comunicación interauricular con el dispositivo Amplatzer®: 15 años de experiencia / Percutaneous closure of atrial septal defects with the Amplatzer® device: 15 years of experience

Introducción: El cierre percutáneo de la comunicación interauricular es una alternativa al tratamiento quirúrgico. Objetivos: Comunicar los resultados del cierre percutáneo de la comunicación interauricular con el dispositivo Amplatzer®. Método: Se incluyeron los pacientes sometidos a hemodinamia de septiembre de 1997 a diciembre de 2011. Resultados: Se procedió al cierre del defecto en 721 pacientes y en 85 no se cerró por considerarse no apto anatómicamente. El diámetro expandido del defecto fue de 23 ± 6.7 mm (límites, 5-42). Todos los dispositivos se colocaron con éxito. En 15 casos (2.1%) se cambió el dispositivo por considerarse inestable y en 6 (0.8%) se presentó embolización en las primeras 24 h, 4 fueron rescatados y recolocados (éxito final con intención de tratamiento 719/806-89.2%). El control inmediato mostró oclusión completa en 247 pacientes (34.3%), fuga intradispositivo en 395 (54.9%), ligera en 75 (10.4%) y moderada en 2 (0.3%). Se hace seguimiento en 626 pacientes (87.1%) durante 33 ± 27.5 meses, presentándose cefalea en 54 (8.6%), arritmias supraventriculares nuevas en 10 (1.6%), complicaciones en el sitio de punción en 4 (0.6%) y accidente vascular cerebral en uno (0.1%). Conclusión: El diseño del dispositivo Amplatzer® permite el cierre de la comunicación interauricular con una técnica sencilla y con seguridad para el paciente.

Introduction: Percutaneous closure of atrial septal defects is an alternative to surgical treatment. Objectives: We report the results of percutaneous closure of atrial septal defects with the Amplatzer® device. Method: We include patients taken to the catheterization laboratory from September 1997 to December 2011. Results: We proceeded with defect closure in 721 patients and in 85 the defect was considered not suitable for closure. The stretched diameter of the defect was 23 ± 6.7 mm (limits, 5-42). All devices were positioned successfully. In 15 cases (2.1%) the device was changed due to instability and in 6 (0.8%) the device embolized within the first 24 h, 4 were retrieved and repositioned (final success with intention to treat 719/806-89.2%). Immediate control showed complete closure in 247 patients (34.3%), leak through the device in 395 (54.9%), mild residual leak in 75 (10.4%) and moderate in 2 (0.3%). We have follow-up in 626 patients (87.1%) for 33 ± 27.5 months, with headache in 54 (8.6%), new supraventricular arrhythmia in 10 (1.6%), puncture site complications in 4 (0.6%), and stroke in one (0.1%). Conclusion: The design of the Amplatzer® device allows effective closure of atrial septal defects with a simple technique and patient safety.

Arteria subclavia derecha aberrante en niños examinados en el Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez (1992-2012) / Aberrant right subclavian artery in children examined at the National Institute of Cardiology Ignacio Chavez (1992-2012)

Objetivos: Dentro de las malformaciones vasculares de las arterias en el tórax encontramos: 1) doble arco aórtico; 2) arco aórtico derecho y conducto arterioso izquierdo persistente; 3) arteria subclavia derecha aberrante; 4) arteria pulmonar izquierda aberrante, y 5) arteria innominada anómala. Se revisan los pacientes con arteria subclavia derecha aberrante y su manejo. Métodos: Se estudiaron en forma retrospectiva los expedientes de 29 pacientes en edad pediátrica, de enero de 1992 a diciembre 2012, con las siguientes variables: edad de inicio de los síntomas, manifestaciones clínicas, defectos cardiovasculares, método diagnóstico y abordaje quirúrgico. Resultados: El mayor número de pacientes cursó de forma asintomática, únicamente el 31% lo hizo con síntomas durante el primer año de vida, y se llevó a cabo el diagnóstico en un 35% mediante cateterismo. Fue la persistencia del conducto arterioso la cardiopatía más frecuente, con un 13%; el síndrome de Down se encontró en un 21% de los pacientes. El tratamiento más utilizado fue la sección de la arteria subclavia aberrante para la liberación del esófago. Conclusiones: Es importante la sospecha diagnóstica en pacientes con sintomatología durante la alimentación, con trastornos de la deglución con sólidos y, en algunos casos, con disfagia o hasta con dificultad respiratoria. Un número significativo de estos pacientes no son diagnosticados oportunamente, algunos alcanzan la edad adulta sin diagnóstico. El hallazgo de esta malformación ocurre durante los estudios de imagen, cuando se evalúa la aorta o en el estudio del reflujo gastroesofágico, ya que con el trago de bario se aprecia la compresión extrínseca del esófago.

Objectives: Congenital vascular malformations of the major arteries in the chest have been classified into 5 groups: 1) double aortic arch; 2) right aortic arch with left ligament or persistent ductus arteriosus; 3) aberrant subclavian artery; 4) aberrant left pulmonary artery, and 5) anomalous innominate artery. We reviewed the patients with aberrant right subclavian artery and their treatment. Methods: We studied retrospectively the records of 29 patients with aberrant right subclavian artery in childhood, from January 1992 to December 2012, analyzing the following variables: age at onset, clinical manifestations, associated cardiovascular defects, diagnosis and surgical approach method. Results: We found that most patients have an asymptomatic course, only 31% of them course with symptoms during the first year of life, with an incidental diagnosis of 35% during catheterization or other imaging studies. Patent ductus arteriosus was the most frequently associated congenital malformation, with 13%. Down's syndrome was found in 21%. The most common treatment was surgical section of the aberrant subclavian artery to release the esophagus. Conclusions: This vascular abnormality must be suspected in those patients with dysphagia, dyspnea, chest pain during feeding or breathing difficulties. A significant number of patients are not diagnosed in time, some reach adulthood without a diagnosis. This malformation is often found in imaging studies when evaluating the aorta or in a gastroesophageal reflux study, in which the barium bolus reveals the extrinsic compression of the esophagus.

Flutter auricular atípico en un niño con corazón estructuralmente sano / Atypical atrial flutter in a child with structurally normal heart

El flutter auricular es una causa infrecuente de taquicardia supraventricular en la edad pediátrica, con una incidencia de 0,01%, cifra subestimada por la baja tasa de sospecha clínica. Se presenta el caso de un niño con la asociación más rara de flutter auricular: debut en edad escolar, corazón estructuralmente sano y circuito de re-entrada localizado en aurícula izquierda. El tratamiento correcto de la taquicardia supraventricular fue importante para el adecuado diagnóstico y manejo a largo plazo de la arritmia.

Atrial flutter is an uncommon cause of supraventricular tachycardia in children, with an incidence of 0.01%, which is underestimated by the low rate of clinical suspicion. The case of a child with the rare association of atrial flutter is presented: school-age debut, structurally normal heart, and reentry circuit located in the left atrium. Correct treatment of supraventricular tachycardia was important for adequate diagnosis and long-term management of the arrhythmia.

Forma de presentación y evolución del ventrículo derecho bicameral / Presentation form and evolution of double-chambered right ventricle

Introducción: El ventrículo derecho bicameral es una enfermedad poco frecuente, que constituye el 0,5% de las cardiopatías congénitas. Objetivo: Describir el comportamiento clínico y las características ecocardiográficas de una serie de 11 pacientes. Métodos: Se estudiaron 11 pacientes con diagnóstico de ventrículo derecho bicameral. Se les realizó historia clínica completa, radiografía de tórax, electrocardiograma y ecocardiograma transtorácico. Resultados: La mediana de la edad de los pacientes fue de 10 años y el 55% perteneció al sexo masculino; 4 no presentaron síntomas y el diagnóstico fue por ecocardiografía. El ecocardiograma demostró la presencia de un ventrículo derecho dividido en 2 porciones por una banda fibromuscular. Las lesiones asociadas más frecuentes fueron: comunicación interventricular, foramen oval permeable, estenosis subvalvular aórtica y tetralogía de Fallot; 7 pacientes fueron a tratamiento quirúrgico y actualmente 6 de ellos se encuentran en clase funcional NYHA I. Conclusiones: Este trabajo reviste especial importancia, porque es la serie de casos más grande en México y los resultados obtenidos son comparables con los estudios reportados en la literatura médica. El síntoma clínico predominante fue el deterioro de la clase funcional NYHA. Las manifestaciones clínicas se presentan desde la lactancia o más tardíamente hasta la vida adulta, por lo que consideramos que el grado de obstrucción puede tener un comportamiento progresivo. El ecocardiograma es el método diagnóstico de elección en estos casos. El 91% de los pacientes que recibieron tratamiento quirúrgico con ventrículo derecho bicameral tienen resultados hemodinámicos y funcionales excelentes en el seguimiento a mediano plazo.

Introduction: The double-chambered right ventricle (DCRV) is an uncommon congenital heart disease; it represents the 0,5% of these congenital cardiopathies. Objective: To describe the clinical and echocardiographic characteristics of a series of 11 patients. Methods: Eleven patients with DCRV were studied. A complete medical history, chest radiograph, electrocardiogram, and transthoracic echocardiography were performed. Results: The median age of studied patients was 10 years. The 36.45% of cases were asymptomatic and the diagnosis was made by echocardiography. Other cases had weakness during food in the lactancy stage and worsening of NYHA functional class in older children. The echocar-diogram showed double-chambered right by a muscular band in all studied patients. The most frequent associated anomalies were: ventricular septal defect, patent foramen ovale, subvalvular aortic stenosis, and Fallot's Tetralogy. Seven patients went to surgical treatment and now 6 of them are in NYHA functional class I. Conclusions: This paper has a special importance, because is the biggest series of patients with double-chambered right ventricle in Mexico and the results are comparable to the studies reported in the literature. The worsening of the NYHA functional class was the predominate symptom. The clinical manifestations can be presented from the lactancy to adulthood and the degree of obstruction could have a progressive character. The echocardiography is the method of choice in the diagnosis of these patients. The 91% of patients with DCRV who went to surgical treatment had excellent hemodynamic and functional results in the mid-follow-up.

Anomalía de Ebstein y comunicación interventricular: una asociación poco frecuente / Ebstein's anomaly and interventricular communication, a rare association

The Ebstein's anomaly is a malformation of the tricuspid valve, in which the septal and posterior leaflets are attached to the wall of the right ventricle. The usual association is with an atrial septal defect, followed by pulmonary stenosis and pulmonary atresia; the ventricular septal defect is unusual. We present three cases with diagnosis of Ebstein's anomaly and ventricular septal defect. The initial presentation of the first two was an acyanotic heart defect with congestive heart failure and increased pulmonary flow, whereas the third patient was cyanotic and functionally impaired. The three patients underwent surgery. In the first one, the ventricular septal defect was corrected with a valvular patch, a pleat of the atrialized portion, and a tricuspid valvuloplasty. The outcome was aberrant; the patient had multiple arrhythmia episodes and died five days after surgery. In the second case, only the ventricular septal defect was corrected, the patient remains under treatment and is in functional class II. In the third patient, a one and a half ventricular surgery with a tricuspid prosthesis was performed; the outcome was favorable, the patient is in functional class II. The association of Ebstein's anomaly and ventricular septal defect is unusual. The increase of the pulmonary flow is due to the size and location of the ventricular defect. A good clinical judgment is needed to make a correct diagnosis and timely treatment.

Tetralogía de Fallot con conexión anómala total de venas pulmonares a seno coronario: reporte de un caso con esta rara asociación / Tetralogy of fallot and total anomalous pulmonary venous drainage to coronary sinus: case report

We report the case of an infant 3 months old with a rare association, tetralogy of Fallot with total anomalous pulmonary veins connection the diagnosis was made by echocardiography and a successful complete reparation was achieved.

Aspectos clínicos de criss-cross: A propósito de un caso / Clinic aspect of criss-cross: a case report

A 1-month-old girl was referred at our Institution with a history of heart failure and cyanosis. We established diagnosis of multiple congenital heart disease with criss-crossed atrioventricular connections but concordant. This type of anomaly has a variety of presentations of high diagnostic complexity. The multiple lesions included double outlet of the right ventricle, right subaortic stenosis, ventricular septal defect, coarctation of the aorta with hypoplasia of the arch, and persistent patency of the arterial duct, established through echocardiography, angiocardiography and magnetic resonance. These findings prompted palliative surgery and correction of the aortic arch.

Origen anómalo de la arteria pulmonar derecha y estenosis de vena pulmonar superior izquierda / Anomalous origin of the right pulmonary artery and left pulmonary vein stenosis

We present a case of a 9 month old female with a history of cyanosis. The cardiovascular evaluation included angiocardiogram and magnetic resonance. The diagnosis was: origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta, stenosis of the left superior pulmonary vein, patent ductus arteriosus and severe pulmonary hypertension. Surgical treatment consisted in correcting all congenital heart defects. The patient is doing well at home.

Enfermedad de Kawasaki, conceptos sobre la cirugía de revascularización coronaria en edad pediátrica / Kawasaki's disease, current concepts of coronary revascularization surgery in the pediatric poblation

Kawasaki's disease is by now the first cause of pediatric acquired cardiopathies in many countries, even more than rheumatic fever. Probably the most common complication of this disease is coronary affection, which often causes stenosis. Treatment of the acute and chronic coronary events in children is based on the knowledge acquired from the disease in adults. The increasing experience in pediatric patients with this pathology has led to better ways of handling and treating this disease.

Giant aortic aneurysm and rhabdomyomas in infant with tuberous sclerosis (Case report) / Aneurisma gigante de la aorta abdominal y rabdomiomas en un lactante con esclerosis tuberosa

We present the case of a giant aneurysm and dissection of the abdominal aorta in an eight month old infant. Imaging studies especially a helicoid computerized axial tomography with 3D reconstruction, showed a lesion which extended from the diaphragm to the iliac arteries. The clinical findings and the above mentioned studies revealed non-obstructive heart rhabdomyomas, tubers in the brain and the abdominal aortic aneurysm, all of which were consistent with the diagnosis of tuberous sclerosis.

Presentamos el caso, de un niño de 8 meses con un aneurisma gigante de la aorta abdominal. La imagen de la tomografía axial computarizada helicoidal con reconstrucción tridimensional, mostró que dicha lesión iniciaba a nivel del diafragma y llegaba hasta las arterias ilíacas con disección de su pared. El cuadro clínico y los estudios apoyaron el diagnóstico de esclerosis tuberosa con rabdomiomas cardíacos, no obstructivos. Por la gravedad de dicha lesión, el desenlace fue fatal.

Cierre percutáneo de la comunicación interventricular perimembranosa con el dispositivo de Amplatzer®: Resultados inmediatos y a mediano plazo / Percutaneous closure of ventricular septal defect by Amplatzer occluder: Immediate and mid-term follow up results

Objetivos: Reportamos los resultados inmediatos y seguimiento a mediano plazo de la implantación del dispositivo Amplatzer® para el cierre percutáneo de la comunicación interventricular perimembranosa (CIVpm). Antecedentes: El cierre percutáneo de la CIVpm se considera aún un método experimental en el que se han probado diversos tipos de dispositivos. Hasta la fecha, se han implantado mundialmente más de 500 dispositivos Amplatzer® con resultados alentadores. Métodos: Se incluyeron 6 pacientes (1 hombre y 5 mujeres), con edad promedio de 9.9 años (límites, 3 a 17.5), en quienes se intentó el cierre percutáneo de la CIVpm. Resultados: En una de las pacientes, no fue posible la colocación adecuada del dispositivo (tasa de éxito con intención de tratamiento 83.3%). En los cinco pacientes restantes el defecto fue único. El diámetro promedio de la CIVpm medido con el ecocardiograma fue de 7 ± 1.7 mm (límites, 5.1 a 9) y medido con angiografía de 6.9 ± 1 (límites, 6 a 8). La presión pulmonar media promedio fue de 20.2 ± 7.7 mm Hg (límites, 12-30) y el Qp/Qs de 1.69 ± 0.65 (límites, 1.2-2.8). Se colocó un dispositivo en todos los pacientes. El control inmediato con angiografía mostró oclusión completa de los defectos en dos pacientes, fuga trivial en uno y fuga ligera en dos. En dos pacientes se registró insuficiencia aórtica residual trivial, preexistente en uno y en tres insuficiencia tricuspídea trivial a ligera, preexistente en todos. En el seguimiento de por lo menos 4 meses, sólo una paciente persiste con cortocircuito residual trivial, en el resto los defectos se observan completamente ocluidos con el ecocardiograma transtorácico. Conclusiones: El diseño especial del dispositivo oclusor Amplatzer® para CIV perimembranosa permite el cierre percutáneo de este defecto de una manera eficaz y segura, con buenos resultados a mediano plazo. En casos seleccionados, puede ser una técnica alternativa a la cirugía para el tratamiento de esta cardiopatía.

Object: To report the immediate and mid-term follow-up results of the Amplatzer® membranous VSD occluder for the percutaneous occlusion of the perimembranous VSD. Background: Percutaneous perimembranous VSD occlusion is still considered an experimental method where a variety of devices have been tested. Nowadays, more than 500 membranous Amplatzer® devices have been implanted worldwide with encouraging results. Method: We included 6 patients (1 man and 5 women) with a mean age of 9.9 years (range, 3 to 17.5) in whom percutaneous perimembranous VSD closure was attempted. Results: In one of the patients, positioning of the device was not possible (intention to treat success rate, 83.3%). In the remaining five patients, there was a single defect. The VSD mean diameter with echo was 7 ± 1.7 mm (range, 5.1 to 9) and with angio was 6.9 ± 1 (range, 6 to 8). Mean pulmonary pressure was 20.2 ± 7.7 mm Hg (range, 12-30) and Qp/Qs was 1.69 ± 0.65 (range, 1.2-2.8). A single device was use in all cases. Immediate angiographic control showed complete occlusion in two patients, trivial shunt in one, and mild shunt in two. Follow-up was at least 4 months. Only one patient has residual trivial shunt, the rest of the defects are completely closed. Conclusion: The special design of the Amplatzer® membranous VSD occluder allows percutaneous closure of this defect in a safe and effective way, with good mid-term results. In se lected cases, this is a good alternative to surgery in the treatmen of this cardiac defect.

Resultados en la corrección quirúrgica de la cardiopatía congénita en el síndrome de Down / Result of surgiccal treatment of congenital heart defects in children with down's syndrome

Se realizó estudio retrospectivo de pacientes con síndrome de Down que fueron intervenidos quirúrgicamente para corrección o paliación de su cardiopatía congénita de enero de 1996 a diciembre del 2000 en el Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez". Las variables analizadas fueron: edad al momento quirúrgico, sexo, tipo de cardiopatía, presión pulmonar y cirugía practicada, tiempo de estancia en la unidad de terapia intensiva, complicaciones y mortalidad. En el periodo analizado fueron intervenidos quirúrgicamente 37 pacientes. La media de edad fue de 2 años con 8 meses con un rango de 2 meses a 17 años. La comunicación interventricular fue la cardiopatía más frecuente (35%) y estuvo asociada a persistencia del conducto arterioso en el 61% de los casos. Seis pacientes (16%) tenían defecto de la tabicación atrioventricular, la mitad tipo A y la otra mitad tipo C de Rastelli. Doce pacientes (32%) tenían como única lesión la persistencia del conducto arterioso. Tres pacientes tuvieron tetralogía de Fallot y dos comunicación interatrial. 34 de los pacientes (90%) tenían hipertensión arterial pulmonar siendo leve en 6, moderada en 5 y severa en 23 (62%). El tipo de cirugía fue correctivo en el 89% de los pacientes y el tiempo de estancia promedio en terapia intensiva fue de 2.5 días. Las complicaciones más frecuentes fueron los trastornos del ritmo y/o de conducción en 8 pacientes (22%), tres correspondieron a bloqueo AV completo, y la mortalidad fue del 8%. En el niño con síndrome de Down es importante una evaluación clínica completa con miras a establecer un tratamiento quirúrgico oportuno.

We made a retrospective study of patients with Down's syndrome that were surgically treated for correction or paliation for their congenital heart disease between january 1996 to december of the 2000 in the National Institute of Cardiology "Ignacio Chávez". We analyzed these variables: age at the surgical moment, sex, congenital heart defect, pulmonary arterial pressure, type of surgery, time of stay in the intensive care unit, complications and mortality. In this period they were surgically treated 37 patients. The mean age was of 2 years with 8 months with a range of 2 months to 17 years. The interventricular defect was the most frequent one (35%) and it was associated to persistent ductus arteriosus in the 61% of the cases. Six patients(16%) had atrioventricular septal defect, the half of them type A and other half type C of Rastelli classification. Twelve patients (32%) had one lesion persistent ductus arteriosus. Three patients had tetralogy of Fallot and two atrial septal defect. Pulmonary hypertension was found in 90% of the patients, in 23 was severe (62%), moderate in 5 and slight in 6 (16%). The surgical treatment was corrective in 89% patients and the average time of stay in intensive care unit was of 2.5 days. The most frequent complication was rhythm and conduction disorders, in 8 patients (22%), three with complete AV block and the mortality was of 8%. In the patients with Down´s syndrome is important a complete clinical evaluation with an eye toward establishing an opportune surgical treatment. (Arch Cardiol Mex 2004; 74:39-44).

Modificación en potasio sérico en niños asmáticos después de la administración de salbutamol nebulizado / Modification of potassium in asthmatic children after administration of nebulized albuterol

El salbutamol es un broncodilatador ß2 agonista utilizado para el tratamiento del asma. La hipokalemia es un efecto secundario que se ha descrito con el uso de salbutamol inhalado aun a dosis terapéuticas habituales. El objetivo del presente estudio fue comparar los niveles séricos de potasio al inicio y después de 60 minutos de la administración de salbutamol inhalado en niños que padecían una crisis asmática. Se realizó un estudio prospectivo, longitudinal, observacional y comparativo de 23 niños con edades entre dos y 16 años, que acudieron al servicio de Urgencia del Instituto Nacional de Pediatría con una crisis asmática. Se les administró salbutamol nebulizado, 1 mg en niños con peso menor de 10 kg y 2.5 mg en niños con peso mayor a 10 kg. Se les realizó determinación de potasio sérica y gasometría al ingreso y 60 minutos después de la administración del salbutamol. Los niveles séricos de potasio al ingreso fueron entre 3.7 y 5.7 mmol/L (promedio 4.46); 60 minutos después fueron entre 3.3 y 4.7 mmol/L (promedio 4.1), con una disminución significativa de 0.36 mmol/L (p=0.01). no se encontraron diferencias significativas en las determinaciones de pH. Se concluye que el salbutamol nebulizado disminuye los niveles séricos de potasio significativamente 60 minutos después de su administración en niños con crisis asmática